Craniosténoses syndromiques
C’est quoi au juste ?
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QU’EST CE QUE C’EST ?
Les craniosténoses syndromiques sont des maladies génétiques rares, pour lesquelles le gène incriminé a été identifié (FGFR).
Elles regroupent de nombreux syndromes – Crouzon, Pfeiffer, Apert, Saethre-Chotzen – et concernent de une naissance sur 50 000 (Crouzon et Saethre-Chotzen) à une pour 100 000 (autres syndromes citées). Les symptômes sont nombreux (craniosténose, exorbitisme, difficultés respiratoires, auditives, anomalie de Chiari, hydrocéphalie, rétrusion faciale, …) et assez similaires suivant les maladies, si bien que le traitement chirurgical est souvent commun aux différents syndromes.
Nous rappelons que toutes les informations sur ces pages ne dispensent pas d’une consultation auprès d’un médecin spécialiste, seul autorisé à donner un avis médical et à poser un diagnostique.
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Définition
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Une craniosténose (ou craniosynostose) est une pathologie en rapport avec une fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes.
Habituellement, les sutures crâniennes finissent de se fermer à la fin de la croissance, vers 18 ans, lorsque le cerveau a atteint sa taille définitive. Lorsqu’un enfant est porteur d’une craniosténose, une ou plusieurs sutures se ferment trop tôt. Cela peut commencer au cours de la vie foetale – et le cerveau “pousse les murs” pour se développer.
Outre la déformation du crâne, un des risques principaux de la craniosténose est l’apparition d’une hypertension intracrânienne, pouvant provoquer des retards intellectuels et entraîner la cécité.
La craniosténose syndromique représente 15% des craniosténoses. La craniosténose est alors associée avec d’autres anomalies du corps. Il existe plus de 150 syndromes comportant une craniosténose.
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Traitement chirurgical
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Le traitement principal de ces différentes facio-craniosténoses syndromiques consiste à remettre chirurgicalement à la bonne place les os du crâne et de la face qui présentent des problèmes de croissance. La première étape est souvent une augmentation du volume du crâne appelée expansion postérieure, qui peut se faire avec ou sans distracteurs. La prise en charge peut également inclure des interventions sur la partie la plus haute de la colonne vertébrale, appelée “charnière”.
D’autres spécialités peuvent également proposer des interventions ( ORL, ophtalmologie).
Les opérations de type Monobloc ou Lefort nécessitent en général 1 mois d’hospitalisation puis 6 mois de port de broches appelées “distracteurs” .
Nous avons choisi de ne pas détailler ces opération sur ce site, vous pouvez en avoir des aperçus sur les différents blogs des petits courageux. Attention ! les images que vous verrez sont très dures.
Les explications techniques de l’opération d’avancement du visage sont détaillées sur le site du Groupe Cranio-facial de l’Hôpital Necker – Enfants Malades.
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Autres craniosténoses
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Craniosténose primaire :
due à un défaut d’ossification sans autre anomalie.
La croissance du crâne entraîne une déformation parallèle à la suture impliquée.
Représente la très grande majorité des craniosténoses.
Craniosténose secondaire:
due à un arrêt de la croissance du cerveau.
Le patient présente une microcéphalie avec souvent un retard mental.
Principaux types de craniosténoses :
- Brachycéphalie: front reculé et vertical
- Oxycéphalie: front basculé en arrière et sommet du crâne pointu
- Plagiocéphalie: asymétrie du front, des orbites, du nez
- Scaphocéphalie: rétrécissement transversal et élongation
- Trigonocéphalie: front triangulaire avec une crête médiane
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![16-icone-maison](https://www.lesptitscourageux.net/wp-content/uploads/2020/04/16-icone-maison-2.png)